学会の前身である日本小児腎臓病研究会は1967年（昭和42年）に設立されました。
その当時は小児腎疾患が長期欠席児童の原因疾患の第一位を占めており、腎疾患を早期に発見し、治療することが急務と考えられてきていた時代でした。
このような時代の要請を受けて、小児腎臓病学を subdivision として確立させたいとの気運が高まり、高津忠夫（東京大学）、村上勝美（日本医科大学）、小林　収（新潟大学）の三先生方を中心に会が発足致しました。
年を経るとともに会は発展を続け10年後（昭和53年）には一般演題100題を超え、会員数は400名に至りました。

第19回（1983年、昭和58年）より名称を日本小児腎臓病学会と変更、1986年（昭和61年）には第7回国際小児腎臓学会をアジアで初めて開催致しました。平成に入ってからは、会の役員組織も評議員（60名）、理事（16名）、監事（2名）の構成となり、日本学術会議第7部会に加盟するに及びました。現在では会員約1333名、評議員（代議員）128名、理事23名、監事2名になりました。

日本小児腎臓病学会の分科会として、日本小児腎不全学会、小児PD・HD研究会、発達腎研究会、小児高血圧研究会の4つに分かれ、それぞれの分野における研究と臨床、更には社会的活動を精力的に行っております。

又、地区関連学会として北海道小児腎臓病研究会、東北小児腎臓病研究会、関東小児腎臓病研究会、中部日本小児腎臓病研究会、近畿小児腎臓病研究会、中国四国小児腎臓病学会、九州小児ネフロロジー研究会があり、各地域で研究会を開いています。